2005

2005

Dit is een verslag van de behandeling van Lana die lijdt aan de ziekte mucopolysacharidose 1 (mps 1), type Hurler.
Van de behandeling staat steeds de laatste dag bovenaan.

woensdag 28 december

De laatste infusie van dit jaar! alles verliep goed, wij wensen iedereen een heel goed

2006

woensdag 21 december

Het verliep weer prima, het infuus was vlot aangesloten en we hadden een ontspannen ochtend! Afgelopen zaterdag haar verjaardag gevierd , en ze heeft veel bezoek ,kaarten en telefoontjes gehad.................veel mensen denken aan haar! Ze is erg verwent met heel veel leuke cadeautjes; super!!!! voor een ieder dit dit leest een

woensdag 14 december

Vandaag is Lana al om 08.00 uur aangeprikt, wat weer prima lukte, Lana ondergaat het goed!!. Om 11.00 uur zijn we naar het Sophia-kinderziekenhuis gereden, onderweg heb ik het infuus afgekoppeld en de naald laten zitten, omdat ze nog bloed moest prikken. Om 12.45 waren we op de plaats van bestemming. Lana kreeg een neuro-psycholochische test, hieruit bleek al snel dat Lana minder "presteert" dan de afgelopen keren. (officiële uitslag krijgen we binnenkort) Toen heeft ze bloed laten prikken, wegen en lengte (niets gegroeid!!) . Tijdens het onderzoek van haar arts vertelden we dat er laatste maanden veranderingen zijn bij Lana . Omdat het toch snel gegaan was dacht ze even aan een hydro-cefalus (waterhoofdje) maar dan zou Lana toch andere symptomen moeten hebben . Ze gaat nu de afgelopen CT-scan bekijken en gaat overleggen of er verder onderzoek gedaan moet worden.(hierover worden we nog gebeld) Het is natuurlijk zo dat de ziekte van Hurler erg progressief is en dat de enzymtherapie niet in de hersenen kan komen, dit laatste kan dus ook gewoon een verklaring zijn van de achteruitgang in de verstandelijke ontwikkeling. Verder gaat het wel goed met Lana, lichamelijk gezien verloopt alles lekker, (lever en milt zijn prima , de uitslag van de stand van armen en benen komt nog) ze blijft vrolijk en heeft een gezonde energie! Aanstaande vrijdag wordt ze 7 jaar!!!

Lana met Nellise die ook voor onderzoek kwam, Lana was erg blij haar weer te zien!!

donderdag 8 december

En weer verliep de infusie rustig en ontspannen gisteren!! Volgende week woensdag voor onderzoek naar het sophia kinderziekenhuis. Lana krijgt een neuropsychologisch onderzoek en wordt door haar eigen arts onderzocht.

woensdag 30 november

Gelukkig verliep alles vandaag prima!! rustig en ontspannen. Lana onderging het aanprikken prima (had anders kunnen zijn na de ervaring van de laatste 2 x!) Het infuus liep al om 8.45 uur en 4 uurtjes later was ze weer klaar! Gisteren stond er nog een cadeautje voor de deur voor Lana , een hele lieve sinterklaas had deze gebracht ( stichting tante Lenie waar we afgelopen zomer zo door verwent zijn!) .

donderdag 24 november

Gisteren een nare dag gehad, de verpleegkundige van de nieuwe zorggroep is echt niet verpleegtechnisch toegerust om de porta-cat aan te prikken, het ging helemaal fout! Onze "oude" verpleegkundige heeft ingegrepen en de naald er goed ingezet. Voor Lana (en voor ons) echt heel vervelend. Het verliep de laatste maanden allemaal zo goed en zo professioneel . Vandaag contact gezocht met iemand die bemiddeld, want de nieuwe zorggroep is niet bereikbaar . Zij neemt onze klacht ook hoog op en hopelijk horen we nu snel meer.

Inmiddels hebben we een telefoontje gehad, de indicatie is weer omgezet naar onze oude zorggroep. Veel excuses van de manager........ (van die "nieuwe" zorggroep!!) , (helaas gaan door die excuses de nare gevoelens nog even niet weg!!!) Dus vanaf volgende week voorlopig weer vertrouwde mensen die professioneel zijn! Het geeft weer een goed gevoel!

Verder is Lana op het moment wat rustiger, probeert weer wat meer te praten, en is erg aanhankelijk (we knuffelen wat af!!) kortom , het is en blijft een geweldige meid!!!

woensdag 16 november

Afgelopen week telefonisch contact gehad met de nieuwe zorggroep, er was van alles misgegaan , maar ze beloofden dat ze 16 november aanwezig zouden zijn!. Dit laatste was dan ook het geval, er stond een verpleegkundige om 09.30 uur op de stoep. Het inwerken verliep toch nog wat moeizaam, zo ook het aanprikken, dus volgende week blijft er nog iemand van de oude zorggroep komen. Lana onderging het redelijk rustig, klom lekker bij de "vertrouwde" verpleegkundige op schoot en heeft de "nieuwe" aandachtig geobserveerd. Vandaag bezoek gehad van 2 juffen van de Maartenschool, Lana heeft in ieder geval veel plezier op school, maar ook hun merken dat Lana mentaal gezien toch aan het achteruit gaan is. Wij begonnen dat te merken aan de spraak, (eerst praatte ze 3 a 4 woord zinnen, nu nog losse woorden). Verder is het best ongrijpbaar je merkt dat ze heel langzaam wat anders is dan "normaal", maar om dat duidelijk te benoemen is moeilijk. Verder is het gewoon de vrolijke Lana die we kennen, en dat is het allerbelangrijkste!!!

woensdag 9 november

Afgelopen week "goede" afspraken gemaakt met de nieuwe zorggroep...................tenminste dat dachten wij........ze zouden 2 woensdagen ingewerkt worden, 3 mensen...........klonk allemaal goed en professioneel!!. Wat waren wij verbaast dat onze "oude "zorggroep weer alleen vanmorgen voor de deur stond! De andere zorggroep had hun gisteravond afgebeld. Ons waren ze even vergeten af te bellen!! En nu wachten we nog steeds op een telefoontje van hun kant wat hun plannen zijn. Gelukkig kunnen we met de verpleegkundigen die we het afgelopen jaar gehad hebben wel goede afspraken maken...zij blijven net zolang komen tot we meer weten!! Het aanprikken verliep goed. Het idee om haar zelf aan te prikken laat ik los, Lana vind het heel prettig als ik haar vasthoud en dat wil ik dan ook voor haar doen. Het gaat er vooral om dat Lana een prettig gevoel heeft bij het hele gebeuren en die steun van mij heeft ze daarin hard nodig. Helaas is het met de zindelijkheid echt een stuk minder, ze draagt nu de hele dag een luier en gaat wel elk uur naar het toilet, maar het gaat vaak mis!!! Verder is ze weer goed opgeknapt , heeft weer lekker veel energie en is vrolijk en gezellig.

woensdag 2 november

Ik zal maar geen namen noemen, maar door" miscommunicatie" en door overname van een andere zorggroep per 1 november hebben ze Lana even over het hoofd gezien. Gelukkig is er vanmorgen wel iemand geweest, zij vond dat de zorg voor Lana gewoon door moest gaan en is gekomen! Zelf hebben we contact gezocht met een tussenpersoon en die belde net op dat alles vanaf volgende week goed geregeld is!! Tja.................daar gaan we dan maar van uit! Lana is de afgelopen dagen ziek geweest, grieperig en vooral erg snotterig, voor haar luchtwegen heeft ze een antibioticakuur gekregen. Gelukkig is ze nu al een heel eind opgeknapt, en verliep de infusie prima!

Leuk hé!! onze diva!!

woensdag 26 oktober

Alles verliep goed, ook het aanprikken. Het zonnetje scheen lekker , dus een heerlijke wandeling gemaakt. Lana geniet enorm van buiten zijn. Afgelopen vrijdag heeft Lana een aanval van pseudo-croup gehad, we waren in de supermarkt toen Lana het opeens benauwd kreeg. Ze had daarbij een hele nare hoest, we zijn gelijk naar de huisarts gegaan en deze heeft haar verneveld met Ventolin (daar werd ze rustiger van en kreeg beter adem) en ze heeft eenmalig een tablet prednison gehad. Gelukkig is het daarna gelijk beter gegaan. De 2 dagen daarna rustig aan gedaan, Lana is nog wel verkouden maar verder weer oké! (bij een pseudo-group aanval gaat je keel (stembanden) opzwellen, en Lana heeft al erg nauwe luchtwegen).

woensdag 19 oktober

Weer vond Lana het aanprikken niet prettig, ze ligt niet stil en ik moet haar goed vasthouden (het idee om haar zelf aan te prikken laat ik maar even zitten!!) We hebben niet het idee dat het pijn doet, meer een protest van Lana haar kant.....(en dat mag natuurlijk!). Het was regenachtig weer , dus een film van kabouter plop gekeken, geknutseld...(herfstbladeren plakken) en achter de computer. Ook dan gaat de tijd lekker snel.

woensdag 12 oktober

afgelopen zondag was Egbert hier (ook een kindje met hurler die gelijk met Lana in Rotterdam met het infuus begon) . Dat was echt heel gezellig, Lana is wel gek op hem (het is ook een schatje!)

Vandaag verliep het aanprikken goed, Lana lag goed stil en gaf geen pijn aan gelukkig, en gelukkig konden we een lange wandeling maken met het mooie weer. Ze is wel weer begonnen met in haar broek te plassen. Het is moeilijk daar de oorzaak van te vinden, we kijken het maar weer even aan! Hopelijk gaat het vanzelf over.

woensdag 5 oktober

En weer was Lana onrustig bij het aanprikken , het lijkt erop dat het pijn doet (ondanks de pijnstillende crème) . De verpleegkundige probeert niet elke keer precies op dezelfde plek te prikken zodat de huid niet al te erg gevoelig wordt (maar het is maar een hele kleine porta-cath dus er is weinig plek om te prikken) .We moeten maar even aankijken hoe het de komende weken gaat. Maar eenmaal aangeprikt gaat alles prima. Vriendinnetje Mascha kwam langs met haar moeder en we hebben gewandeld en naar een

speeltuintje geweest dikke pret bij de glijbaan

al snel was het 4 uur later en het afkoppelen verliep prima.............en toen naar de kermis in Nijmegen.

Veel lol samen

Masha en Lana

woensdag 28 september

Lana moest vandaag toch even huilen bij het aanprikken, dat was lang geleden. Maar gelukkig was het snel over, een ballon geblazen van de handschoen deed haar weer lachen! We hebben geknutseld

en zijn wezen wandelen ,

en de schapen brood gegeven. Voor we het wisten mocht ze al weer van het infuus af! Dat verloopt echt prima, Lana "helpt" me mee ( houd wat vast) en is dan best trots en blij dat het weer klaar is!

woensdag 21 september

Vandaag verliep alles weer prima, we zijn veel buiten geweest, gewandeld en lekker in de tuin van de

glijbaan en samen op de schommel geweest. Rond 13.00 uur zat het infuus er weer in .

woensdag 14 september

Op 4 mei van dit jaar heeft de gemeente opdracht aan welzorg gegeven om voor Lana een aangepaste buggy te verstrekken. Dik 4 maanden later......................vandaag dus.........is hij geleverd!!

de buggy!!

Lana was er in ieder geval erg blij mee, ze kan er zelf in en uit stappen (voor ons erg fijn om ruggen en armen te sparen!!) en dat deed ze dus ook te pas en te onpas. Gisteren is er een trapleuning geplaatst op de hoogte van Lana, zodat ze ook echt zelf de trap op kan lopen (met een van ons achter haar). De infusie verliep weer prima vandaag. Met een wandeling in haar nieuwe buggy schoot de tijd lekker op!

woensdag 7 september

Vandaag verliep alles weer prima! het is allemaal al heel gewoon voor ons geworden, en ik zit er aan te denken haar straks ook zelf aan te gaan prikken. Dan zijn we alleen afhankelijk van het medicijn dat op tijd gebracht moet worden !(het aanprikken gaat zo goed). Maar dan moet ik me eerst goed laten inwerken hierop. Ik laat het nog even zoals zoals het is!

We hebben met Tatum (logeetje) gewandeld , TV gekeken, in de speeltuin gespeeld en bij de warme

bakker een heerlijk vers broodje gehaald!! De ochtend vloog voorbij.

zaterdag 3 september

Te laat!!! helemaal vergeten na de infusie van afgelopen woensdag een stukje te schrijven. Het verliep allemaal prima , Lana was ontspannen en ze wist dat we na de infusie zouden gaan zwemmen . Keek hier wel naar uit. Volgende week weer uitgebreider!

woensdag 24 augustus

Lana had eigenlijk meer zin om naar school te gaan vanmorgen, maar ze vond het prima dat ze de pijnstillende crème (emlaa) opkreeg. Het aanprikken is echt helemaal geen probleem meer. Gelukkig was het heerlijk weer en zijn we lekker gaan wandelen. De tijd vloog voorbij en voordat we het wisten mocht de naald er al weer uit!! In de middag zijn we met de duo-fiets langs het water geweest............. een ijsje gegeten, en heerlijk in het gras gelegen en steentjes in het water gegooid .

woensdag 17 augustus

Weer terug van 2 dagen ziekenhuisopname die Lana erg zwaar zijn gevallen. Ze is dan toch traumatisch van de afgelopen opname(s), ze vertrouwt ons daar ook niet meer, ze heeft alleen maar in haar hoofd dat ze niet wil blijven slapen en terug wil naar huis. Dat resulteert in heel wat braken. Toch is het een dappere dame en werkt ze wel mee aan de onderzoeken! We hebben ook al wat uitslagen van de onderzoeken: De slaapstudie geeft hetzelfde beeld als de vorige keer, met iets minder zuurstof dip maar nog wel even diep (dat betekent dat ze iets minder abneus heeft maar wel even diep als de vorige keer). De mobiliteit van de gewrichten komen ook overeen met de vorige meting alleen lijken de knieën een vooruitgang te

hebben in de totale strekking. Tijdens de fysiotherapie.

Het bloedonderzoek ziet er verder goed uit. De echo van de lever en milt zijn ongeveer hetzelfde als een half jaar terug , de milt is niet vergroot en de lever minimaal .Verdere

uitslagen volgen nog . echo van lever en milt.

Wat Lana wel erg leuk vond is dat Nellise nog even op bezoek kwam met haar moeder, Lana vond het erg

leuk haar te zien en moest bij het afscheid even huilen. Lana en Nellise

Will sliep in het Ronald-Mc-Donald huis, waar we maandag na de onderzoeken en voor de slaapstudie lekker even een pizza lieten bezorgen waar Lana lekker van smulde..(eenmaal weg uit het ziekenhuis is Lana gelijk weer vrolijk!)

Vandaag weer de infusie die prima verliep, we hebben rustig gewandeld en de schapen brood gegeven, Lana viel bijna in de buggy inslaap tijdens het wandelen. Het aanprikken is echt helemaal niet erg meer voor haar, vandaag moest ze erbij lachen!!

vrijdag 12 augustus

Terug van een verwenweek met de Stichting Tante Lenie die zich inzet voor gezinnen met een ernstig of langdurig ziek kind.(om deze een week te bezorgen waarin de ziekte van het kind even vergeten kan worden ,even weg van alles wat het leven met een ernstig ziek kind met zich meebrengt!) Het was een heerlijke week, waarin we enorm verwend zijn. Met ons nog 5 andere gezinnen die eigenlijk hetzelfde doormaken als wij met Lana. De hele week zijn we verwend, een super-de-luxe suite (met yacuzzi ), leuke uitstapjes, ik zal er enkele noemen: een rit met paard en wagen . Lana mocht vaak voor op de bok zitten was ze echt geweldig vond, een "lesje" in figuren maken van ballonnen,

heel erg lekker eten, roofvogels van

heel dichtbij bekeken teveel om op te noemen. Ook wij als ouder hebben een heerlijke ontspannen week achter de rug...............zelfs de woensdag van de infusie......we zijn een uurtje thuis geweest, Lana was snel aangeprikt en 9.30 uur waren we op het Jachtslot en ging Will met alle papa's naar de golfbaan waar ze een hele gezellige ochtend hadden, nadat Lana afgekoppeld was . Will was weer net terug en toen gingen de mama's met limousine naar een beautyfarm waar we de hele middag erg verwend zijn met allerlei massage's en behandelingen. Terug met de limousine en champagne!!!! We hebben ook nog in echte brandweerauto's gezeten........de kinderen genoten, helemaal toen de sirene ook nog aan ging en ze zelf mochten spuiten en de brandweerpakken aan mochten.............!! een week om niet snel te vergeten, georganiseerd door iemand met een heel warm en liefdevol hart (zonder enig eigen belang!!) Stichting tante Lenie wordt geleid

door een vrouw die erg bijzonder is en die we niet zullen vergeten!!

www.stichtingtantelenie.nl

woensdag 3 augustus

Vandaag werd er een nieuwe verpleegkundige ingewerkt, het klikte goed met Lana en ze was snel aangeprikt, deze man zal nu vaker op de woensdag gaan komen. De infusie verliep goed, alleen merk je nu dat Lana erg veel bukt tijdens de infusie (om van alles en nog wat op te rapen van de grond en gewoon te gaan liggen), dit moet ze niet teveel doen want dan komt er lucht in de lijn!! (ik haal haar dus regelmatig van de grond) Verder is Lana lekker vrolijk en geniet van alles!! het is echt een heerlijk kind waar we erg van genieten!! Volgende week geen verslag, we zijn dan een week weg. Met stichting tante Lenie een midweek naar het jachtslot de mokerheide, we laten ons daar eens lekker verwennen. De week daarop wordt Lana maandag en dinsdag opgenomen in het Sophia-kinderziekenhuis voor onderzoeken!

woensdag 27 juli

Alles verliep prima vandaag!

woensdag 20 juli

Gisteravond zagen we op het infuuszakje dat het al om 10.uur die ochtend was gemaakt...................in de bijsluiter staat dat als het medicijn vermengd is nog 24 uur goed is. Dus even de apotheker gebeld om te vragen of dit wel kon. Volgens hem is het 24 uur gekoeld houdbaar en dan nog eens 8 uur buiten de koeling. Gerust waren we er niet mee, maar ja als een apotheker dat zegt .........!!! Vandaag toch even contact gelegd met het Sofakinderziekenhuis en de fabrikant heeft naar de apotheker gebeld. Het is dus zo dat het OF 24 uur in de koeling goed is OF 8 uur buiten de koeling, ! het medicijn is getest op 24 uur houdbaarheid daarna niet meer...................nu maar hopen dat het nog langer houdbaar is!! (zou toch wel erg balen zijn als je 4 uur een medicijn laat inlopen en het werkt niet meer!!!!!). Maar goed, het is verder vlot verlopen vandaag, Lana merkte niets van onze ongerustheid over dat medicijn.

Onze zorgverzekeraar vergoed op 200 euro na de gehoorapparaatjes!!! (ze namen later contact met ons op dat ze toch wilde bekijken of we recht hadden op vergoeding!!)

woensdag 13 juli

Vandaag liep het infuus al om 8.30 uur, (erg fijn met dit warme weer) Lana is de laatste week erg uitdagend en ondeugend......zo ook vandaag. (ze weet dat we meer voor haar doen als ze aan het infuus zit......en daar maakte ze vandaag dankbaar misbruik van!!) Maar alles verliep goed en na een lekkere

wandeling en een bezoekje aan een speeltuintje was het snel 12.30 uur en zat het infuus er al weer in!

We zijn uitgenodigd daar een stichting (Tante Lenie) om een midweek (8 t/m 12 augustus) te komen logeren op het Jachtslot op de Mookerheide. Deze stichting zet zich in voor gezinnen die een kind hebben met levensbedreigende ziekte tussen de 4 en 12 jaar. Wat we allemaal gaan doen is een verrassing, maar er zijn dingen voor de kinderen georganiseerd ......en de ouders worden ook niet vergeten. (er komen 6 gezinnen). Hun doel is om gezinnen samen met hun zieke kind een week te geven die ze niet meer vergeten (voor ons heerlijk dichtbij, Lana kan dan gewoon op de woensdag haar infuus krijgen ,(we rijden even naar huis, laten haar aanprikken en gaan weer terug! Op 15 en 16 augustus zal Lana voor 2 dagen opgenomen worden in het sofia-kinderziekenhuis voor vervolg onderzoeken.(dat zijn dan de minder leuke dingen!! maar daar slaan we ons wel weer door heen!)

woensdag 6 juli

Vanmorgen kwam er een spoedgeval tussen, Lana werd pas om 9.45 uur aangeprikt. Maar alles verliep goed, en na het aanprikken ging de verpleegkundige op naar de volgende patiënt. Beetje spannend is het de eerste keer wel om alleen met haar te zijn, maar het ging prima en om 13.45 uur heb ik haar af kunnen koppelen!! Lana accepteert het goed, ze vond het wel even raar dat de verpleegkundige al zo snel wegging, ze voelde met haar hand aan de port-a-cath, en had zo iets van.....de naald zit er nog in.....maar het was snel goed! De uitslagen van de laatste onderzoeken in het Sophia -Kinderziekenhuis zijn er, alles in zo ongeveer hetzelfde gebleven, goed nieuws vinden wij. Lana heeft sinds gisteren haar nieuwe gehoorapparaatjes , erg fijn, ze is nu weer veel meer betrokken met haar omgeving. De verzekering van school vergoedt ze ook niet, maar de directeur vond het ook erg vervelend en komt ons met de helft van het bedrag tegemoet! daar zijn we erg blij mee!! want de totale kosten zijn een dikke 1500 euro, daarbij komt nog eens 186 euro voor een verzekering tegen verlies (is dan voor 5 jaar, dat doen we dus wel!!!).

lana met job

woensdag 29 juni

Vandaag afgesproken dat ik de volgende week alleen ga proberen de port-a-cath af te sluiten, de verpleegkundige komt dan rond 8.30 uur een uur om aan te prikken, en blijft telefonisch bereikbaar voor eventuele vragen. Als er iets is met Lana zal ik toch naar het ziekenhuis gaan. Het liep vandaag weer prima, alles werkt goed en de verpleegkundige houd zich helemaal op de achtergrond. Tijdens de infusie kwam papa met zus Mirte, Lana vond het heerlijk!

Het gaat gelukkig beter met de zindelijkheid van Lana, het plassen in de broek is helemaal over en af en toe nog een ongelukje met de ontlasting. Wel lijkt het of Lana iets moeilijker loopt als ze heeft gezeten........moet dan echt even op gang komen. Als ze eenmaal op gang is gaat het goed.

woensdag 22 juni

Een warme dag, maar Lana laat de rugzak goed om ,( was wel zweterig onder die rugzak) De infusie verliep goed, na een wandeling en een half uurtje computer, wilde Lana wel in het badje buiten, ze was het er helemaal niet mee eens dat ze moest wachten!! Maar rond 13.00 uur zat het infuus er in en nam ze snel een duik buiten.

Lana heeft anderhalve week geleden haar beide gehoorapparaatjes op school verloren, (wij dachten hiervoor verzekerd te zijn...................helaas blijkt dat niet zo te zijn........)de kosten voor 2 nieuwe zijn maar liefst 1400 euro!! morgen hebben we een afspraak op school , misschien dat hun iets kunnen betekenen voor ons via hun verzekering??.

woensdag 15 juni

Het verliep vandaag rustig , Ik ben alleen met Lana gaan wandelen en nog even een boodschap gedaan. De verpleegkundige bleef in huis en is dan telefonisch bereikbaar. Ik heb zelf de naald (onder supervisie van de verpleegkundige) er weer uit gehaald, dat gaat goed!

achter de pc tijdens de infusie.

Lana is er rustig onder , gisteren even huilen tijdens het aanprikken , maar ook dat gaat gewoon veel beter.......ze weet precies wat en waar alles gebeurd en dat geeft haar rust. Het plassen gaat inmiddels weer netjes op de wc.......maar nu gaat het af en toe fout met de ontlasting...!!! we blijven er maar geduldig onder, hopelijk gaat dat ook binnenkort weer goed.

woensdag 8 juni

De pomp is eindelijk goed ingesteld!! hij geeft nu een goed signaal als het infuus doorgelopen is. Ook is er contact geweest met de apotheker en die zorgt nu dat er precies 250 ml. vloeistof in het zakje zit. Deze pomp luistert erg nauw naar de instellingen, als je hem op 250 instelt dan moet dat er ook in zitten! Vandaag verliep dus prima!! Ik ben alleen met Lana (en els en de hond!) gaan wandelen, de verpleegkundige kon bij ons thuis wat werk verrichten voor haar baan. Verder heb ik meegeholpen met de naald eruit te halen. Dat verliep allemaal prima! Lana liet alles goed toe. We blijven genieten dat het thuis kan!!

woensdag 2 juni

De pomp blijkt toch niet helemaal te werken zoals hij zou moeten!! Na weer opnieuw te zijn ingesteld blijkt de lijn gewoon lucht door te laten.............hij zou daarvoor een signaal moeten geven! Verder verliep alles goed, en hebben we nog lekker gewandeld en een speeltuintje bezocht waar Lana met rugzakje om lekker kon spelen. Thuis nog een spelletje gespeeld met de verpleegkundige die er vandaag nog de gehele tijd bij is gebleven , maar volgende week gaan we proberen dat ze een uurtje weg gaat.....

aan het spelen!

woensdag 25 mei

Vorige week is een berichtje op de website er bij ingeschoten, het verliep goed , alleen laat de infusiepomp lucht door en dat mag niet, de fabrikant heeft hem gisteren geruild en opnieuw ingesteld in de hoop dat hij het nu wel een alarm geeft als de infuuszak leeg is en lucht aanzuigt , helaas is dat vandaag weer niet gebeurt. We weten precies wanneer de zak leeg is dus voorkomen we dat er lucht via de slang in Lana komt . Opnieuw contact gehad met de fabrikant , nu maar even afwachten. Vandaag was het een lange dag, Lana was al rond 8.30 uur aangesloten op het infuus. Alles verliep prima, we zijn ook nog met Gabber gaan wandelen, Lana lekker in de buggy. Langs een speeltuintje gelopen waar ze heeft kunnen spelen. Al voor 12.30 uur zat het infuus erin. (de naald bleef in de porta-cat zitten omdat er nog bloed moest worden afgenomen in het ziekenhuis) En toen op naar Rotterdam naar het Sofia-kinderziekenhuis voor een algeheel onderzoek. Lana was erg bang dat ze in het ziekenhuis moest blijven en was in het begin erg gespannen. Nadat het bloed was geprikt op de afdeling (ook van will en mij, ze willen de uitslagen vergelijken met die van Lana) konden we naar de poli waar onze arts Lana onderzocht en een andere arts de stand van haar benen / heupen / handen en armen opnam. Lana werd toen wel wat rustiger. Over 3 maanden is er weer een ziekenhuisopname en dan wordt Lana ook weer getest via de slaapstudie op haar apneus. Zelf hebben we het idee dat Lana goed in haar vel zit, ze is vrolijk en ondernemend en slaapt op dit moment goed. (de apneus blijven merkbaar en de ene keer is Lana goed uitgeslapen als ze wakker wordt en soms lijkt ze wat moe, maar ze houd het goed vol overdag!). Met de arts ook besproken dat de gespecialiseerd verpleegkundige niet meer de gehele tijd bij de infusie hoeft te zijn, dus dit gaan we nu langzaam afbouwen, ik vind het nu vertrouwd genoeg om alleen bij Lana te zijn. Mocht er iets gebeuren weet ik de mensen te bereiken die ik nodig heb. Ze blijven in ieder geval het infuus aansluiten en afkoppelen. Om 17.00 uur weer naar huis gereden met een tussenstop bij de Mc-Donalds, Toch even iets leuks op zo,n vermoeiende dag !!

vrijdag 13 mei

De vakantie zit er op, het was heerlijk, veel zon, veel gezelligheid en rust!! Lana heeft genoten van alles, ze rende bijna het vliegtuig in op de heenweg, zo leuk en spannend was het! De 3-de dag van de vakantie is Lana 2 dagen een beetje ziek geweest (ze wilde nog wel even zwemmen, maar was niet helemaal lekker)

in het zwembad, aan zee

Verder hebben we veel gewandeld, terrasjes gepakt, 2 dagen een auto gehuurd en het eiland verkend, het was echt heerlijk!! ijs hoort ook bij de vakantie!!!

Afgelopen maandagavond waren weer thuis, en dan is het afkicken geblazen.....niet meer zwemmen,.......geen ijsjes meer.........niet lekker op een terrasje zitten.......was even moeilijk voor Lana om goed te weten dat de vakantie voorbij was! Woensdag heeft ze haar infuus weer gehad, dat verliep allemaal prima. En vandaag hebben we er een vriendje bij in de vorm van een hond. Gabber genaamd

een vuilnisbakkenras van anderhalf jaar oud!

Lana is helaas wel in haar broek blijven plassen, we zijn druk doende om haar elk uur te laten plassen op de wc en blijven hopen dat het voorbij gaat!!!

woensdag 27 april

Mirte kwam vandaag gezellig bij haar zus, Lana had hierdoor veel plezier

de 2 zussen!

Het aanprikken verloopt nu prima, het infuus ook! Lana is de afgelopen week erg aan de diaree geweest en plaste ook in haar broek, ze had geen urineweginfectie, en sinds vandaag gaat het met de ontlasting ook weer goed.........ze plast nog wel beetje in haar broek. Hopelijk is het van tijdelijke aard......en kunnen de luiers weer de kast in! (je maakt je dan toch snel zorgen, heeft ze een terugval of is er iets anders aan de hand??) Na de infusie gingen we naar Welzorg om te kijken voor een nieuwe buggy. Lana vond het allemaal maar eng en moest even huilen, ze snapt dan niet goed dat het alleen maar om het passen gaat.......en verder niets! We hebben een mooie uitgezocht ,dit moet dan eerst door de gemeente goedgekeurd worden en dan nog besteld worden ,dus het zal nog even wachten zijn hierop. Volgende week geen verslag van de infusie........we gaan een week overslaan om lekker naar feurtefentura (canarisch eiland) te gaan!

woensdag 20 april

Vandaag verliep alles vlot en gezellig, rond negen uur liep het infuus al, en Els en Astrid kwamen op bezoek ,de tijd ging lekker snel. Tegen enen zat het infuus er al weer in......helaas niet naar buiten gekund in verband met de regen, maar binnen was het sfeertje prima.

aan het kleuren met de verpleegkundige.

woensdag 13 april

Doordat er eerst een andere patiënt geholpen moest worden, kon de verpleegkundige pas rond 09.50 hier zijn. Maar het verliep prima, Lana was snel aangeprikt, en de pomp werkte prima, het is echt prettig zo met dat rugzakje om! Wat een vrijheid voor Lana maar ook voor ons is het veel rustiger geworden.. Rond 14.30 uur waren we klaar, en zijn we naar naar de kapper geweest, Lana heeft nu een erg kort koppie, maar wel lekker een keer! (ze vond het knippen maar niks ) . We hebben met Rotterdam contact gehad en op 25 mei heeft Lana een afspraak voor controle,( bloedafname, urineonderzoek en een algemeen onderzoek). We krijgen nog te horen of we ook nog een slaaptest hier thuis moeten doen voordat we daar heen gaan!

woensdag 6 april

Vandaag konden we pas laat starten met de infusie, lana was om 8.45 uur aangeprikt, maar de man die de andere infusiepomp kwam brengen kwam pas rond 10.00 uur. De uitleg duurde ook nog enige tijd...... Maar toen zat Lana aan een veel kleinere pomp in een rugzakje, dus alle vrijheid, en dat is erg lekker.

met rugzakje om......

We hebben nog een wandeling gemaakt door het bos en langs de schapen, super dus!! Door alle vertraging in de ochtend en doordat er meer vloeistof in het infusiezakje zat was Lana pas rond 15.30 uur klaar met de infusie, ze was het toen ook wel goed zat!!

woensdag 30 maart (60-ste infusie)

Gisteren om 19.45 uur was er dus geen medicijn geleverd, na de inzet van will die na even zoeken het privé nummer van de apotheker vond, werd het alsnog gisteravond bezorgt......(ze waren het vergeten door de paasdagen!). Gelukkig verliep vandaag alles rustig en ontspannen. Onze huisarts kwam ook even een kijkje nemen hoe het met Lana ging. De verpleegkundige heeft ervoor gezorgd dat er volgende week woensdag een andere pomp wordt geleverd. Deze pomp kan samen met het infuuszakje in een rugzakje op haar rug worden gehangen. Zo heeft Lana meer vrijheid, en hoeven wij niet de gehele 4 uur achter haar aan te "rennen" , en kunnen we zelfs even de speeltuin hier voor de deur in of een rondje wandelen met Lana in de buggy!! Het is echt zo fijn de thuisinfusie.

woensdag 23 maart

Om 8.30 uur stond de verpleegkundige al voor de deur, en na de eerste voorbereidingen kon ze iets over negen al worden aangeprikt, en dat ging gelukkig de eerste keer goed!! Lana was ontspannen en vond het heel gezellig dat Els langs kwam, de dag verliep daardoor ook een stuk sneller.

Het gaat lekker met Lana op het moment, ze heeft een stuk rust gekregen met de thuisinfusie en de ziekenhuisbezoeken zijn gelukkig even van de baan! en dat doet haar erg goed! Om 13.00 uur zat het infuus erin en konden we lekker naar buiten, waar we de nieuwe duo-fiets hebben uitgeprobeerd! en dat ging prima!!

woensdag 16 maart

Het verliep vandaag beter dan vorige week, na de 2-de keer aanprikken zat de naald goed. Lana hield zich kalm en rustig!! Als ze eenmaal aan het infuus gekoppeld is is het een ontspannen zit van 4 uur. Maar met de TV aan gaat dat best snel! Nu lekker even van het mooie weer genieten!

woensdag 7 maart

Vandaag kwam een verpleegkundige die er vorige week ook was en een andere die door haar ingewerkt werd. Ze hadden alles mooi op tijd klaar, helaas hebben ze nog niet veel met kleine kinderen gewerkt die een porto-cat hebben, het ging dan ook pas bij de vierde keer prikken goed. Lana moest er toch wel erg van huilen en was kwaad. (de porto-cat bij kinderen schijnt veel kleiner te zijn dan bij volwassenen) Ze moeten echt nog wennen aan Lana. Maar toen het infuus er een maal aanzat waren de tranen snel weg. Lekker naar de tv kijken en wat lekkers bij het drinken doet wonderen

ontspannen naar de tv kijken

Het was verder weer erg fijn voor Lana om thuis te zijn, ze is (op het prikken na dan!!) erg ontspannen en vind het prima dat de verpleegkundigen er zijn! het medicijn werd weer keurig gisteren door de apotheek geleverd.

woensdag 2 maart

Het is prima gegaan vandaag!! Rond 9.00 uur waren er 2 verpleegkundigen hier en het klikte goed met Lana. Het was voor hun even puzzelen hoe alles moest, maar dat hadden ze snel in de gaten. Alles werkte goed (de bloeddrukmeter, de infuuspomp) Gisteren aan het eind van de middag was het medicijn thuis geleverd door onze apotheek in Malden (wat een service!). Dit is echt zo fijn, Lana thuis in haar eigen vertrouwde omgeving ( was erg vrolijk en ontspannen) omringd door professionele hulp, we zijn er alle 3 erg blij mee! In de middag nog lekker even buiten in de sneeuw gespeeld

woensdag 22 februari

Lana vind het maar niks om naar het radbout te gaan, we moesten wachten in de wachtkamer, en daar moest ze van de spanning braken. We waren er om 9.15 uur, ze is om 10.15 uur pas aangeprikt. Vandaag heeft Lana weer de enkele dosering van het medicijn gekregen, vorige week werden we hierover gebeld vanuit Rotterdam dat Lana nu in een subsidie regeling van de overheid valt en deze vergoed alleen de enkele dosering! De fabrikant (die zelf voorstelde om het te verdubbelen in de onderzoeksfase) betaalt het ook niet meer..................het is niet bewezen dat de verdubbeling verbetering heeft gegeven........! We kunnen niets anders dan ons hier maar bij neer te leggen. De infusie verliep verder goed. Hopelijk kunnen we nu volgende week thuis starten...............maar helaas is er nog weinig geregeld................geen infuuspomp...........geen bloeddruk meter............waar komt het medicijn vandaan........(zucht!!!) De pomp is nu geregeld....wordt komende dinsdag geleverd, de bloeddruk meter wordt niet vergoed, er is er nu één besteld met een kindermanchet erbij...hopelijk is die er op tijd!!! De apotheek van ons gaat nu achter het medicijn aan......!! vervolg volgende week!!

woensdag 16 februari

9.15 uur in het Radbout-ziekenhuis in Nijmegen, alles is anders voor Lana ,vreemde mensen, vreemde kamer, het was allemaal even moeilijk voor haar om te begrijpen dat ze vandaag hier het infuus zou krijgen. Maar ze heeft het best goed doorstaan, ze kende Sander (die kreeg ook het infuus) nog van Rotterdam dat stelde haar enigszins gerust. Het aanprikken gebeurde met een andere naald dan dat we gewend waren (veel langer, bleef boven haar huid uitsteken).

(lekker bij papa op schoot!)

Ze kon TV kijken, de ruimte om te spelen was erg klein , maar de tijd ging best snel. Rond 13.30 uur zat het infuus erin en moesten we naar boven naar een afdeling waar een arts het infuus kon verwijderen.

Het was de bedoeling dat er nog een echo van haar spieren werd gemaakt om te kijken of er zich daar ook stapelingen voordoen , helaas waren we daar niet op voorbereid (en Lana dus ook niet!!) en hebben we dat afgezegd, misschien volgende week en anders maar een andere keer. (we hadden heel duidelijk tegen Lana gezegd dat ze na het infuus naar huis mocht en dan opeens dit.......). 2 mensen van het specialistische team voor de thuiszorg kwamen kijken hoe alles ging, en kennis maken met Lana en ons. Er moeten nog wat dingetjes geregeld worden, maar dan kunnen we toch echt over twee weken thuis Lana haar infuus geven .

dinsdag 8 februari

De laatste infusie in het Sophia Kinderziekenhuis!! Lana is om 7.30 uur aangeprikt en gelijk kon het infuus er aan. De infusie verliep prima, nu met alleen een controle vooraf en aan het eind van het infuus.

lekker aan het spelen.

Om 8.30 uur moest ze een echo laten maken van haar lever en mild (gelijk werden haar nieren, blaas en maag ook bekeken!) dit was minder leuk!! Terug op de afdeling hebben we lekker taart gegeten omdat we vandaag voor het laatst waren

(de taart van een ander is altijd lekkerder!!!)

We hebben een gesprek gehad met Lana haar arts, voorlopig zien we even af van de cpap (het kapje om haar neus en mond die een soort constante beademing geeft) over 3 maanden gaan we terug naar Rotterdam en bekijken hoe de situatie er dan voor staat! Verder zijn de meeste onderzoeken van 2 weken geleden binnen en die zien er goed uit, er zit nog steeds een langzame maar positieve vooruitgang in. We hebben nu alle recepten voor de spullen die we nodig hebben voor de thuisinfusie, de komende 2 weken zijn we op woensdag in het Radboud Ziekenhuis in Nijmegen, en als alles goed gaat daarna thuis! Toen we weg gingen kwamen de clini-clowns nog even afscheid nemen van Lana.

(de gebakjes voor de ogen en de mond!).

Het was een goede dag, will en ik hebben de rust weer een beetje terug gevonden, nu weer proberen dat zo te houden!

zaterdag 5 februari

Terug uit het ziekenhuis!! we hebben vermoeiende dagen achter de rug. Afgelopen woensdag is Lana weer opgenomen om uit te proberen of zuurstof toediening tijdens de nacht de hoeveelheid en de diepte van de apneus zou kunnen verminderen. De hoeveelheid nam flink af en de diepte ervan ook (na een liter zuurstof per uur) helaas had het bij Lana ook een andere uitwerking. Het koolzuur gehalte in het bloed werd veel te hoog (hiervan ga je langzamer ademen en kun je zelfs stoppen met ademen) de 2-de nacht hebben ze een halve liter zuurstof geprobeerd, en ook deze keer ging dat fout! Weer een te hoog aan koolzuur gehalte in het bloed.

(Lana aan de zuurstof!)

Dus zuurstof was geen optie meer, ze wilden haar gaan observeren op de I.C. (intensive care) en haar via een kapje over de neus en mond een constante stroom lucht naar binnen te blazen om haar luchtwegen op te houden. (cpap=een soort constante beademing) Rond 14.00 uur waren we op de I.C. het kapje werd gepast en dat is echt niet leuk, ze heeft dan geen mogelijkheid meer om op haar buik te liggen of te duimen, en ze werd er erg gestrest van (will wilde geen toestemming geven om het te doen en verdween van de I.C.) Will en ik zijn even gaan wandelen en kwamen er samen niet uit. We hebben toen om een arts gevraagd die ons precies uit kon leggen wat er gebeurt als we dit niet toestaan ,of er alternatieven zijn en wat we nu moesten doen....... na overleg met Lana haar eigen arts hebben we besloten er voorlopig vanaf te zien, (wel met de "geruststellende" woorden van de arts dat je in principe niet zomaar in een apneu kunt blijven).......... Aankomende dinsdag praten we verder in Rotterdam met onze eigen arts wat nu te doen (dit zijn moeilijke beslissingen die je moet nemen voor je kind!!) Uiteindelijk reden we vrijdag rond 18.00 uur richting huis met een zeer blije Lana op de achterbank ,maar met gemengde gevoelens bij ons!!

dinsdag 1 februari

Vandaag toch een minder leuke dag! Gebleken is uit de slaapstudie dat Lana te veel diepe apneus heeft , dat betekent dat ze 's nachts aan de zuurstof zal moeten. Morgen word ze weer opgenomen in het Sophia-kinderziekenhuis en zullen ze gaan kijken hoeveel en op wat voor manier ze Lana zuurstof kunnen toedienen, even afwachten hoe dat verloopt en dan zullen we dat thuis s' nachts voort gaan zetten. Het zal wel even moeilijk zijn voor Lana, ze heeft zo'n hekel aan dingen in en op haar hoofd! (en dat moet dan elke nacht gaan gebeuren!). (Lana heeft altijd apneus gehad , voordat we begonnen met de enzymtherapie sliep Lana slecht, werd erg vaak wakker ,ze kwam eigenlijk nooit tot een echt diepe slaap. Sinds ongeveer een half jaar slaapt ze beter en het zou zo kunnen zijn dat de apneus nu dieper zakken omdat ze ook in een diepere slaap is.) Verder heeft ze vandaag röntgenfoto's laten maken van heel haar lichaam, en ook dat was helemaal niet leuk!!! De infusie verliep goed, voor de eerste keer zonder pre-medicatie vooraf . Lana was lekker actief tijdens de infusie, veel op de gang en speelzaal geweest.

donderdag 27 januari (met de 52-ste infusie)

Maandagmorgen 6.30 uur stapten we in de auto om er om 9.15 uur in Rotterdam weer uit te stappen!!! (sneeuw en gladheid) Lana heeft de volgende onderzoeken gehad: ECG van het hart, ECHO van het hart, BERA (met elektroden het gehoor meten) , gehoortest, psychologische test, de slaapstudie (die vindt ze zo erg!!) ,oogonderzoek, fysiotherapie, nog een andere psychologische test en dan natuurlijk de infusie en de vele bloedafname's ! Het waren zware dagen voor Lana, maar natuurlijk is er dan ook de nodige ontspanning , en Lana is alles altijd wel heel snel vergeten (was dat voor de ouders ook maar zo!!) De eerste uitslag is binnen, die van de slaapstudie, helaas zijn haar apneu's toegenomen, dat betekent dat Lana te weinig zuurstof binnen krijgt 's nachts . We gaan haar vrijdagnacht opnieuw observeren door middel van een kastje op haar lichaam, deze test gaan we thuis doen, dinsdag hebben we daarvan de uitslag. Mocht ook deze uitslag niet goed zijn zou het zo kunnen zijn dat Lana 's nachts zuurstof nodig heeft. Verder zijn er nog geen uitslagen binnen. hier is ze erwtjes aan het eten met een stokje! (doe dat maar eens na!!) Eenmaal thuis is ze weer helemaal de oude Lana, spelen, tv. kijken en lekker eten! Het onderzoeksjaar zit er nu op, waarschijnlijk is het zo dat Lana elk half jaar terug gaat naar Rotterdam voor onderzoeken. De komende 2 weken krijgt ze haar infuus nog in Rotterdam, volgende week gaat voor het eerst de premedicatie eraf en moeten er nog röntgenfoto's gemaakt worden van haar lichaam. De week daarop hopen we even afscheid te nemen van Rotterdam, om vervolgens 2 weken het infuus in het Radboud ziekenhuis in Nijmegen te krijgen. De gespecialiseerde thuiszorg komt daar een kijkje nemen hoe dat gaat en dan kan vanaf 2 maart het infuus geven thuis plaats vinden.

dinsdag 18 januari 2005 (51-ste keer)

aan het puzzelen.

Vandaag een drukke maar toch best gezellige dag, Els ging mee, (Elsje van Solo zegt Lana) . We waren op tijd in Rotterdam , Lana was als eerste aan de beurt (dit omdat we om 14.30 uur in het Radboud-ziekenhuis moesten zijn voor een gesprek met de arts die Lana in Nijmegen gaat behandelen). Lana is de laatste paar keer wat onrustiger als we gaan, ze wil maar niet liggen (hier is ze gewoon bang van!) maar om het infuus aan te prikken moet ze heel even liggen!! Als dat achter de rug is is het oké Vanmorgen eigenlijk veel tv gekeken, van de clini-clowns was ze een beetje bang.............ze ging de gang op toen hun binnen kwamen ...en toen ze weg gingen weer snel naar binnen!! Om goed 12.00 uur zat het infuus erin. Volgende week een week van onderzoeken, Lana weet dat nog niet, dat vertellen we zondag pas......ze heeft dan nog tijd genoeg om zich er druk over te maken! Wij zien er tegen op maar ook zijn we erg benieuwd naar de uitslagen.

Om 14.00 uur thuis en toen weer door naar het Radbout-ziekenhuis............(wat een dag!) .Daar ontving de arts ons, eigenlijk alleen gepraat om elkaar wat te leren kennen , Lana liet een onderzoekje niet toe!! en we hebben de behandelkamer bezocht waar Lana 16 en 23 februari. haar infuus krijgt. Die krijgt ze samen met Sander die we ook van Rotterdam kennen en die de lichtere vorm van de ziekte heeft! Om goed 16.00 uur waren we moe thuis.

dinsdag 11 januari 2005 (50)

Het begint nu erg op te schieten!! de 50-ste infusie is al achter de rug, en weer in een kleine 4 uur zat het er in, over 2 infusies zit het onderzoeksjaar erop. Het verliep goed vandaag, Lana was actief en de 4 uur vliegen nu voorbij! (ze protesteerde wel tijdens het bloeddrukmeten!!) We konden weer lekker op tijd naar huis, waar Lana met heel goede zin achter de computer zat, TV keek , fietste ,stepte (allemaal kleine stukjes hoor in de kamer!) en danste, heerlijk om haar dan zo te zien!!

--------------------------------------------------------------------------------------------------------

We hebben een uitnodiging gekregen voor 5 febr. deze ochtend staat in het teken van de ziekte van Lana. Deze uitnodiging is niet alleen voor ons, maar ook voor belangstellenden, als jullie geïnteresseerd zijn kun je deze ochtend bezoeken, wij (Will en Irene) zullen er in ieder geval zijn! hieronder staat hoe je de uitnodiging op kunt halen. Als je wilt gaan dan graag even het antwoordstrookje op sturen( deze staat onderaan de brochure. Opsturen naar: VKS. postbus 664 8000AR Zwolle)

Uitnodiging 'MPS I informatiemorgen' op zaterdag 5 februari 2005 van 9.30 - 14.00 uur in Amersfoort: klik hier voor de brochure. De brochure kan met Acrobat Reader worden gelezen. Klik hier als u dat niet heeft en op gratis op wilt halen.

dinsdag 4 januari 2005 (49-ste keer)

Vandaag een prima dag met een hoop meer duidelijkheden voor de behandeling thuis en het infuus dat nu in een kleine 4 uur door loopt!! Lana startte met het infuus rond 8.30 uur en rond 12.30 uur konden we naar huis!!! Het ging snel......doordat het infuus sneller liep moesten de controles vandaag om het kwartier, Lana maakte gelukkig geen bezwaar hiertegen! Ze heeft geplakt en getekend Toen we rond 14.00 uur al weer thuis waren ging de telefoon en vertelde het R.I.O dat Lana geïndiceerd is voor specialistische thuiszorg!! heel erg fijn, dat betekent dat er de eerste 3 maanden een gespecialiseerd verpleegkundige hier thuis komt en Lana en ons begeleid met de infusie! ( daarna word bekeken hoe het gaat) Hopelijk kan dat eind februari plaatsvinden , de eerste 2 behandelingen na Rotterdam doen we in het Radboud ziekenhuis zodat de arts daar Lana ook leert kenen, en dat als er iets is ze klaar kan staan voor Lana .Voor ons een goed begin van 2005!!

Zoek je het verslag over 2004? Klik dan hier

Als je wil reageren op dit verhaal stuur dan een e-mailtje naar irene@schekermans.nl